疲劳、无故晕倒非单纯贫血!骨髓穿刺竟抽不到血 原来是纤维化合?脾肿大
台中乌日一名58岁会计叶小姐,10多年来总是容易疲累、头晕头痛,原先以为只是贫血引起,直到5年前突然无意识晕倒,到医学中心抽血检查发现肝指数、血小板数超标,除了接受药物治疗;后来又因为贫血再接受医师安排输血治疗,连续好几年常常住院输血,但叶小姐始终没有感觉到明显改善。
双11好评再加码!最低下杀5折起,还有多款满额好礼送给您>>立即选购恰巧遇到病友推荐乌日林新医院血液肿瘤科林增熙主任,就医检查才发现脾脏肿大到左肋下四根手指幅宽大小(正常人几乎摸不到),血液检查有CALR第二型基因突变,铁质超过4000ng/ml(正常值)为250以下)判定是血液疾病引起,隔天立即安排骨髓穿刺检查,竟出现乾抽现象,诊断为特殊疾病骨髓纤维化!
骨髓纤维化属于一种罕见的造血功能异常疾病,由于慢性骨髓细胞过度增生引起纤维化后,造血细胞无法正常地在骨髓里生长,导致造血功能转移至脾脏及肝脏等组织。好发于50~80岁以上的老年人,分为原发性、继发性,其中继发性主要是由「真性红血球增多症」或「血小板增多症」引起的骨髓纤维化。
?骨髓纤维化会出现红血球泪滴状(翻拍网路画面)
此个案属于继发性骨髓纤维化,如果延误治疗可能恶化成血癌甚至危及性命。叶小姐惊人表示,「其实早在20年前至医学中心抽血检查就发现血小板数超标,但当时没有特别症状,只是非常容易疲倦,曾服用降血小板药物一阵子,后来就没有继续治疗,以为相安无事没想到后续影响这幺大!」
乌日林新医院血液肿瘤科林增熙主任表示,首先要做的是打破只靠输血的缓和治疗,必须找出根本原因对症下药,骨髓纤维化的症状如:疲劳、活动力不佳、易饱、腹部不适、注意力不集中、夜间盗汗、搔痒及骨头疼痛等,很容易被当成器官老化现象;如果出现脾脏肿大的症状,不一定单纯只是肝脏不好,有可能是骨髓或血液问题造成,如果就医时忽略血液问题,把焦点放在肝脏就失去找出血液问题的机会!
针对骨髓纤维化治疗,只需要定期服用标靶口服药物,能使脾脏逐渐缩小,可改善疲倦等症状,并减少输血来治疗贫血的次数,大大改善患者的生活品质。原本叶小姐就医时脾脏肿大约有17.6公分,治疗五个月后缩小变成约12公分,减少约5.6公分,几乎是恢复正常大小了;原本体重大幅减轻至37公斤,治疗后也恢复到49公斤,不必再长期仰赖输血,气色也改善不少。
?电脑断层检查画面-治疗前后的脾脏变化,原本脾脏肿大约有17.6公分(red arrow right)治疗五个月后缩小变成约12公分,减少约5.6公分
乌日林新医院血液肿瘤科林增熙主任指出,如果患者一直未查出是骨髓纤维化引起,恐会因贫血持续在其他医院接受输血治疗,让体内铁质含量升高,如未适当排铁治疗,间接引起脾脏肿大,脾脏肿大会加重贫血,造成恶性循环。呼吁大家应该提高对骨髓纤维化的认识,若有抽血检查异常或是脾脏肿大,建议找血液相关科别,藉由骨髓检查与基因检测,及早发现尽快接受精?治疗,避免疾病恶化。
?医师与患者叶小姐本人合照