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她25岁就肾衰竭!这些症状当心慢性血管发炎、半年恶化成中风

膳食养生

2023-01-13

年轻女性不明原因肾衰竭 当心隐性血管杀手高安氏动脉炎!

一名25岁科技业女性,2021年一月开始下肢到膝盖出现水肿和多处红斑及伤口,半年寻遍各医疗院所,病况未改善,进展至双脚严重水肿、脚趾末梢紫黑色、多处伤口溃疡及咳血、呼吸困难,发烧、左手冰冷麻痛、血压下降,至台中荣总急诊就诊。理学检查发现右胸呼吸音降低、黄疸、双下肢水肿、足趾发绀及深色尿液。血液检查发现急性肾损伤、蛋白尿及血尿、发炎指数上升、溶血性贫血、合?肝功能异常及黄疸。
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因上述病情有急性肾损伤(acute kidney injury)收住肾脏科,经过一系列电脑断层检查,腹部发现左肾及脾脏梗塞、右肾萎缩、肝脾肿大。胸部有肺动脉栓塞、左锁骨下动脉栓塞、心肌肥大及大量右侧肋膜积液,疑似脓胸。心脏超音波扫瞄发现左心室内有多处血栓,合?心脏衰竭,左心射出分率19%(正常值为50%-70%)。在一天内病况快速进展至败血性休克转入加护中心照护。脓胸经紧急接受引流手术及菌血症使用抗生素治疗后,三天后病况稳定,肾功能改善,转回普通病房继续受诊断。因年轻女性?发多处大血管栓塞,怀疑为大血管炎,先开始施打抗凝剂治疗。

经由中荣血液科、免疫风湿科、心脏血管中心、皮肤科团队专家会诊此妖杂病情后,建议加作颈部超音波探查发现多处颅内、颈部大血管阻塞,脑部核磁共振扫描更发现多处脑部小梗塞。最后病人接受全身正子扫描扫描确诊为高安氏动脉炎,涉及主动脉上下分支侵犯,故归属高安氏动脉炎(Takayasu arteritis)分类第五型。

在感染控制稳定一个月后,考量病情需要使用口服类固醇、并改成新型口服抗凝血剂及心衰竭药物治疗。经本院肾脏科及全院各专科团队细心合作、积极治疗下,年轻女病人恢复健康,肾脏正常出院,并于出院后一个月后回归职场。2021年十二月再次接受心脏超音波覆查,不但左心室内血栓完全消失,其左心射出分率上升至53%恢复正常心脏功能。


高安氏动脉炎为一种罕见的慢性大血管发炎

,尤其是主动脉弓及其分支造成栓塞,所以又称主动脉弓症候群或无脉搏症。全世界每年新发生率为每百万人口2.6人,多在东亚地区。好发年龄为10至40岁,83.8%的病人为女性。早期疾病无特定症状,可能表现为发烧、倦怠、盗汗。随着病况进展造成主动脉及其分支的栓塞,造成四肢血压量测差异不同、暂时失明、手臂疼痛、中风等缺血症状。最新英国研究指出,与同年龄及性别的族群相比,高安氏动脉炎的长期?发症,如:缺血性心脏病、脑中风有明显升高,而死亡率也高达1.88倍。



依1990年美国风湿病学会提出的高安氏动脉炎的诊断标?,疾病分类有五型。台中荣民总医院统计自2000至2017有九例高安氏动脉炎,其中8位是女性,平均年龄是26.3岁,最小的是8岁,重症风险极高。过去本院病患统计第I型有两位(22.2%),第IIa型有三位(33.3%),第IIb型有一位(11.1%),第IV型有一位(11.1%),第V型有两位(22.2%)。

本病患者早期表现为非典型症状,经过半年进展恶化至脑中风、肺栓塞、心衰竭及心室内血栓、肾脏动脉栓塞、多重器官功能障碍等急重症,属第V型。在肾脏科及所有团队在其急性期抽丝剥茧,排除各项可能急性肾损伤,确立高安氏动脉炎诊断方向,辅以断层扫描血管摄影、核磁共振血管摄影检查,让病患一咛内得到诊断高安氏动脉炎,接受最适当治疗后能回归工作岗位贡献社会。

?管高安氏动脉炎已被提出超过100年,却因为是罕见疾病故容易被忽略,造成存活率相对于一般民众为低。病患又常因早期症状不明显而延迟就医,在此呼吁 年轻女性若发现单侧或双侧肢体有紫斑、不明原因多发伤口,或出现头昏、头痛、失忆症状、昏厥、癫痫或中风等缺血症状,或视力障碍,或顽固性高血压,或颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,或急性腰痛、血尿、蛋白尿的症状,应?速就医,早期发现早期治疗!

目前本疾病治疗依照疾病分期,治疗方式可分为药物治疗、血管腔内介入治疗及绕道手术等方式。因药物早期治疗效果佳,可减少后期手术的机会及减少失能。藉由本病情介绍,希望能增进对此疾病认识,提高对高安氏动脉炎可能侵犯肾脏造成无法弥补的失能,及早期诊断治疗恢复健康的重要性。

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