美国参议员马侃(Senator John Sidney McCain, 1936-2018)死于恶性多型性胶质母细胞瘤(Glioblastoma Multiforme, GBM)。连历经越战,被俘虏五年半严刑拷打骨折致残的他,都不得不屈服而下台一鞠躬,到底GBM为何会成为大家的梦靥?
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先讲 预后,即便手术+同步化疗电疗+标靶治疗,平均也只有不到一年半的时间,没治疗的话更是只有三个月,而且十几年来没有什幺太大进步。主要是因为初期症状不明显,发现时往往已经有一定大小,再加上是脑部原发性的恶性肿瘤所以与正常脑组织的边界不清,手术时又为了要保全重要神经构造,不得不妥协而无法完全切除,所以极易复发造成治疗上的困难重重。
发生率、好发年龄层以及致病因
根据统计GBM的发生率约每100000人中只有2~4位,死亡率也不在十大癌症死因之内,这只是因为发生率较其他恶性肿瘤低,不过 一旦发病超过七成会在一年半内死亡,而且治疗上实在太难缠棘手所以如此恶名昭彰。大多 好发于45~65岁男性身上,也就是家庭主要支柱或是?备退休享清福的族群。临床上看了很多这样的例子,不过也有年纪轻轻就发病的案例,常令人觉得力有未逮的遗憾。而主要发病原因目前仍不明,不过相信是与基因突变及环境有关。
症状诊断
临床症状从非特异性的头痛、头晕、记忆衰退到 特异性的语言障碍、认知缺损、感觉异常、肢体无力、癫痫发作到严重的意识昏迷都有,这也就是GBM难以早期发现的原因。甚至有被当成产后忧郁症治疗的个案,后来因病情恶化至嗜睡昏迷被送到急诊才发现是GBM。
影像诊断
核磁共振MRI是最精?的诊断工具,不论是术前评估或是术后追?,MRI都是首选,且可当作术中导航之用,帮助判断肿瘤切除程度。另外,MRI某些特殊技术可以将运动神经束显影出来,精?定位肿瘤与运动神经束的关?,避免伤及无辜导致术后肢体瘫痪。
治疗
外科手术切除绝对是最重要的第一步,将肿瘤尽量完全切除是决定预后很重要的一环,不过如前所述,如何分清楚肿瘤与正常细胞,术中除了凭经验之外,还可辅助上述导航系统与萤光药物5-ALA,尽量将可切除的肿瘤边界定位清楚。但毕竟是人脑,肿瘤周边的脑组织尚有神经功能,无法像其他器官的肿瘤一样,可以藉由牺牲周边正常组织,来做到更完全的切除。所以就算术中认为已经全部切除,术后仍必须同时给予口服化疗药物帝盟多(Temodal) 及放射治疗,期望将术中无法切乾净或肉眼看不到的癌细胞一网打尽。
另外还有一种BCNU化疗药物是做成药片(Gliadel wafer),可贴在手术切除后的空腔,利用药物缓释的作用来杀死残存的肿瘤细胞,但目前尚无健保给付且药费昂贵。而标靶药物也已应用在GBM的治疗,藉由其抑制血管新生的机转来改善肿瘤周边水肿。
不过由于GBM的变异性实在太大,导致于只有约1/3的病人对化疗以及标靶治疗有效。近年来兴起之免疫疗法与基因疗法势必是未来治疗GBM的趋势,另外,肿瘤干细胞(stem cell)被证实有电疗化疗抗性,且会逃避免疫细胞的追杀,治疗上真的是相当棘手。不过最近对于在肿瘤部位直接投予药物或免疫疗法出现新的进展。目前也已经有这方面的试验在进行,期望能带来治疗的一丝曙光。
结语
不管是GBM还是其他恶性肿瘤,对于病人及家庭来说都是难以接受的痛苦与折磨。遇到了也请务必调适心情和医师配合,有信心面对每一次的治疗,在艰难压力中更加茁壮,一起治疗病人改善预后,且让我们共同努力战胜GBM!!
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